是一種罕見自體免疫疾病。
臨床特徵以反覆發作之口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼球葡萄膜炎及紅斑性
結節等症狀為特徵。
病因不明,可能與微生物感染、遺傳體質或環境有關。
症狀
◎口腔潰瘍:反覆性發作而且是多發性病兆。潰瘍會痛但不會結疤,
值得注意的是,口腔潰瘍通常是第一個出現的症狀。
◎生殖器潰瘍:在男性通常在陰囊處看到,而且會留下疤痕;
女性則以大小陰唇潰瘍較普遍。
◎皮膚病變:一為結節性紅斑的病灶:發生於下肢。
二為青春痘型病灶:主要侵犯毛而造成毛囊炎。
三為丘疹型的病灶:侵犯皮下脂肪組織中的血管而造成,
類似於其它血管炎病灶。
◎眼睛病變:是以雙側復發性葡萄膜炎為主,視網膜的血管炎可發生
出血、視乳突水腫;各種程度不同的發炎皆可導致粘黏、
結疤、進而影響視力,嚴重導致失明。
◎骨骼肌肉病變:最典形的關節症狀是非變形、非侵蝕性的周邊關節炎,
單一關節或寡關節,有時為對稱性侵犯;關節炎持續
幾週後會自動改善。
◎神經病變:為錐體束症狀,其次為小腦和感覺方面症狀。
◎心臟病變:心內膜炎、心肌炎、心外膜炎都是非常少見。
◎靜脈病變:可侵犯大小靜脈,百分之二十五患者有靜脈栓塞炎,
最常見於下肢。
◎動脈病變:幾乎所有的動脈皆會被侵犯。
◎腸胃病變:包含腹部絞痛、腹瀉、血便等。
治療與預防
◎眼睛病變時,口服azathiaprine 2.5mg/kg/day。
◎中樞系統被侵犯時,可以高劑量的類固醇。
◎對付靜脈栓塞可用小劑量阿斯匹靈。
◎秋水仙素可用來治療皮膚的結節性紅斑與關節痛。
◎侵犯眼睛時可導致百分之二十患者失明,愈年輕的男性患者
尤其要注意。日本報告平均年死亡率為百分之零點八,主要
是死於動脈瘤破裂。
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- Oct 01 Tue 2013 00:00
【健康】貝氏症候群Behcet`s Disease